Ученые разгадали тайну "болезни Стивена Хокинга"

БИШКЕК, 30 дек — Sputnik. Нейрофизиологи раскрыли механизм накопления белков в нейронах, которые вызывают полный паралич тела, а иногда смерть человека, говорится в статье, опубликованной в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни. Как правило, больные через несколько лет умирают из-за отказа легких. Известно лишь два случая остановки болезни — у британских астрофизика Стивена Хокинга и гитариста Джейсона Беккера.

Николай Дохольян (Nikolay Dohkolyan) из университета Северной Каролины в Чапел-Хилл (США) и его коллеги нашли один из потенциальных механизмов развития этой болезни, наблюдая за тем, какие изменения происходили в нервных клетках людей, обладавших необычной мутацией в гене SOD1.

Данный участок ДНК отвечает за сборку молекул белка SOD1, который играет важную роль в транспортировке сигналов внутри нервных окончаний. Неполадки в работе этого белка, как показали наблюдения за жертвами БАС в 90-х годах прошлого века, ассоциируются с развитием большого числа случаев этой болезни.

Несмотря на то что биологи знали, что SOD1 каким-то образом замешан в развитии "болезни Хокинга", ученые до сих пор не понимали того, как нарушения в работе этого белка могли вызывать смерть нервных клеток.

Наблюдая за жизнью отдельных нейронов с мутацией в SOD1 в пробирке и используя компьютерные модели, Дохольян и его коллеги выяснили, что гибель нейронов происходит из-за того, что молекулы SOD1 склеиваются в так называемые тримеры — "цепочки" из трех отдельных нитей этого белка.

Эти тримеры благодаря их особой форме и габаритам вызывали в нервных клетках целый каскад изменений, который в конечном итоге приводил к смерти моторных нейронов — нервных клеток, управляющих движением всех частей тела. Подобные результаты, как показали эксперименты Дохольяна и его коллег, наблюдались и тогда, когда ученые вводили тримеры в здоровые нервные клетки.

Сейчас авторы статьи работают над созданием препаратов, которые или предотвращали бы образование тримеров, или разрушали их до того момента, когда их накопление в клетке приведет к ее смерти. Как полагают ученые, схожие механизмы могут быть задействованы в гибели нейронов и при развитии других нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Альцгеймера и Паркинсона.